Врожденная опухоль сосудов головного мозга

Врожденные опухоли мозга

К группе так называемых врожденных опухолей головного мозга относятся дермоиды и тератоидные опухоли, эпидермоиды или холестеатомы, краниофарингиомы или опухоли гипофизарного хода.

В этой же группе мы рассматриваем опухоли шишковидной железы и глиомы зрительного нерва, хотя врожденное происхождение двух последних видов опухолей нельзя считать доказанным, но вероятность такового не исключается. Краниофарингиомы. по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, составляют 11%; остальные же опухоли этой группы составляют 7 % по отношению ко всем опухолям мозга у детей.

Начиная проявляться в самом раннем детском возрасте заболевание развивается очень медленно, заметно не нарушая нормально текущего ритма жизненных процессов. Более выраженным оно может стать в любой период жизни растущего организма. Достаточно часто это наблюдается в дошкольном и в младшем школьном возрасте, однако холестеатомы чаще проявляются в более старшем школьном возрасте и у взрослых.

Холестеатомы. Холестеатомы располагаются чаще всего по средней линии мозга в области турецкого седла и III желудочка мозга, шишковидной железы, IV желудочка и боковой цистерны моста. Растут они экспансивно, вызывая деформацию или атрофию прилежащих тканей, протекая длительно бессимптомно. Только с годами, когда опухоль достигает значительных размеров, появляются локальная симптоматика, расстройства зрения, гипертензионно-гидроцефальные или стволовые явления. При прорыве капсулы холестеатомы ее содержимое попадает в субарахноидальные пространства, вызывая острое развитие асептического менингита, повышение температуры тела до 40°, помрачение сознания. В ликворе обнаруживают кристаллы холестерина, жирные кислоты, плеоцитоз. Обострение может держаться до тех пор, пока частицы содержимого опухоли будут попадать в ликворные пространства и вызывать гиперсекрецию ликвора.

Дермоиды могут располагаться в любом отделе черепной коробки; часто дермоиды встречаются в полости глазницы, у наружного угла глаза или у корня носа. Растут медленно, бессимптомно, лишь изредка проникая в эпидуральные пространства. Новообразования доброкачественного ряда и удаление их чаще всего связаны с косметическими соображениями.

Глиомы зрительного нерва. Эти опухоли у детей наблюдаются в различном возрасте, начиная с 4 лет. Проявляются они так же, как и у взрослых, постепенно нарастающим падением остроты зрения и экзофтальмией. Поражение зрительного нерва может быть не только в пределах глазницы, в ряде случаев рост опухоли распространяется и на хиазму.

Опухоли шишковидной железы. Опухоли шишковидной железы у детей разнообразны по своей морфологической структуре (пинеаломы, кисты, тератоидные опухоли и др.). Эти опухоли иногда проявляются эндокринными расстройствами (раннее физическое и половое развитие, ожирение). Часто наблюдается четверохолмный синдром и непостоянные гипертензионно-гидроцефальные явления. Резче всего выражены обычно глазодвигательные расстройства. Обменные нарушения (водный, сахарный и жировой обмены) связаны с воздействием опухоли на вегетативные образования III желудочка. Поздно выявляются мозжечковые расстройства.

Краниофарингиомы . Краниофарингиомы, или опухоли кармана Ратке, представляют собой врожденные опухоли, развивающиеся из эмбриональных остатков гипофизарного хода и составляют 11 % всех опухолей мозга у детей.

Краниофарингиомы, будучи по природе своей опухолями эпидермоидного ряда, содержат, кроме компактной массы эмбриональных клеточных элементов, обильное количество холестерина и жирных кислот. Участки опухолевой ткани в результате бывших кровоизлияний кистозно перерождаются и опухоль в значительной степени становится многокамерной кистой, содержащей густую ксантохромную жидкость. Размеры кисты могут достигать величины куриного яйца и больше.

Беря свое начало от остатков гипофизарного хода, новообразование располагается обычно непосредственно над гипофизом и может расти в различных направлениях:
1) вперед к хиазме и лобным долям;
2) кверху к III желудочку и в сторону боковых желудочков;
3) кверху и в стороны, параселлярно;
4) эндоселлярно к гипофизу в полость турецкого седла;
5) ретроселлярно, базально к ножкам мозга.

Неврологическая картина зависит от направления роста опухоли и воздействия на определенные области мозга. Почти постоянно развивается битемпоральная гемианопсия и постепенно прогрессирующая первичная атрофия зрительных нервов. При росте опухоли и блокаде ликворных путей в области монроевых отверстий или III желудочка могут развиться застойные соски на дне глаз.

Второй характерный признак заболевания — это эндокринно-вегетативные расстройства, связанные с воздействием опухоли на гипофиз и область III желудочка — инфантилизм, нанизм, адипозогенитальный синдром, нарушение водного, сахарного, жирового обменов.

Третий признак заболевания — это данные рентгенологического обследования. Примерно в 70% случаев всех краниофарингиом можно обнаружить над турецким седлом группу мелких петрификатов, иногда четко контрастных (55%), иногда лишь в виде расплывчатых теней (15 %). Этому сопутствуют различной формы и степени изменения турецкого седла, близкие к тем, какие наблюдаются при опухолях гипофиза. При наличии вторичных гидроцефально-гипертензионных явлений будут иметь место значительные изменения и в костях свода черепа. Примерно в 20 % краниофарингиом отмечается прорыв кист с поступлением их содержимого в ликворные пространства. Это сопровождалось обычно резким ухудшением состояния больного с внезапно наступившим возбуждением и последующей потерей сознания или с длительным глубоким сном; отмечались резкие вазомоторные нарушения с тахикардией, аритмией, повышением температуры тела до 40°. Тяжелое коматозное состояние длится иногда многие часы и даже дни. Прорыву кисты обычно предшествует гипертензионно-гидроцефальный криз.

Краниофарингиома развивается в раннем детском возрасте. Процесс может протекать очень медленно, давая пароксизмы в момент формирования кист, а затем вновь принимает спокойное хроническое течение. Наступающая в ряде случаев вторичная окклюзионная водянка или прогрессирующая атрофия зрительных нервов заставляет прибегать к экстренным хирургическим мероприятиям.

Эти статьи могут Вас заинтересовать:

Врожденные внутричерепные опухоли. УЗИ диагностика внутричерепных опухолей у плода.

Врожденные внутричерепные опухоли встречаются достаточно редко. Трудно оценить частоту встречаемости врожденных новообразований головного мозга, поскольку в ряде случаев они бывают бессимптомными и начинают проявляться поздно - в детском, подростковом возрасте или даже у взрослых. У детей опухоли головного мозга составляют 0,5-1,9% от всех опухолей и в 26-50% случаев представлены тератомами. В среднем частота врожденных внутричерепных опухолей составляет 0,34 случая на 1000 000 живорожденных.

К настоящему времени описано более 50 случаев пренатапьной диагностики внутричерепных опухолей. Анализ опубликованных наблюдений свидетельствует, что наиболее часто отмечаются тератомы (58,8%), реже встречаются опухоли нейроэпителиальной природы (9,8%), липомы (9,8%) и краниофарингиомы (7,8%). Среди других опухолей в 2 случаях были обнаружены недифференцированные злокачественные опухоли, еще в 2 - папилломы сосудистого сплетения, атакже саркома, хористома и гемангиома (по 1 наблюдению).

Помимо перечисленных разновидностей опухолей в клинической практике заслуживают внимания случаи диагностики папилломы сосудистого сплетения. Папиллома встречается с частотой 0,6% в структуре всех опухолей мозга у взрослых и в 3% у детей. Важным диагностическим критерием папилломы является асимметрия формы и размеров сосудистых сплетений, поскольку аномалия обычно бывает односторонней. Кроме того, следует обращать внимание на обнаружение в венечном и сагиттальном сечениях эхогенных образований, примыкающих к нормальному сосудистому сплетению. В.П. Миченко представил описание пренаталь-ной ультразвуковой диагностики папилломы сосудистого сплетения в 25 нед беременности. При ультразвуковом исследовании головного мозга плода было отмечено симметричное расширение боковых желудочков до 22 мм. В области преддверия левого бокового желудочка определялось гиперэхогенное образование размером 15,3x6,8x6,3 мм с четким ровным контуром в виде вытянутой капли на тонком основании. При легком покачивании головы плода образование совершало маятникооб-разные движения, сопровождающиеся отрывом мелких частиц, которые в виде взвеси перемещались в просвете желудочка. Кроме этого, были диагностированы микроцефалия и аномальное расположение ушных раковин. По желанию пациентки беременность была прервана в 26-27 нед. Результаты патологоанатомического исследования подтвердили предположение врачей ультразвуковой диагностики о наличии у плода папилломы сосудистого спелетения.

Пренатальный диагноз внутричерепных опухолей обычно не вызывает трудностей. Опухоль головного мозга у плода должна быть заподозрена при обнаружении массивных поражений, кистозных или солидных образований или при изменении размеров и формы внутричерепных структур. Опухоли мозга нередко сопровождаются полным нарушением внутричерепной архитектоники. В половине случаев врожденные опухоли головного мозга представлены тератомами, которые чаще всего имеют сложное строение с кистозными полостями и участками кальцификации. Несмотря на то, что при ультразвуковом исследовании можно выявить внутричерепные опухоли, этот метод не позволяет дифференцировать их гистологические разновидности. Анализ опубликованных наблюдений свидетельствует, что любая внутричерепная опухоль, включая астроцитому, глиобластому, краниофарингиому, нейробластому и др. может иметь схожую с тератомой эхографическую картину. Только липомы во всех описанных наблюдениях имели одинаковую гиперэхогенную структуру.

При внутричерепных опухолях больших размеров могут развиваться некротические процессы внутри образования и в окружающих тканях головного мозга, что нередко приводит к гидроанэнцефалии. В одном из наших наблюдений в 23 нед беременности была диагностирована гидроанэнцефалия. Попытка установить причину патологии головного мозга привела к обнаружению опухоли правого носового хода, которая при последующем гистологическом исследовании оказалась хористомои и была представлена фиброзной тканью с включениями участков атипической эпендимомы.

Иногда внутричерепные опухоли могут приводить к обструктивной гидроцефалии, возникающей в результате нарушения нормального тока спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Согласно опубликованным данным, гидроцефалия развивается более чем в половине (60,8%) представленных случаев.

Размеры головы плода при внутричерепных опухолях зависят не только от формирования гидроцефалии, но и от темпов роста опухоли. Большие размеры образования могут приводить к макроцефалии (62,7%).

Еще одним осложнением является возникновение водянки плод а, которая бывает связана с сердечной недостаточностью, развивающейся как следствие артериовенозного шунтирования.

В подавляющем большинстве опубликованных наблюдений внутричерепные опухоли были диагностированы в ходе ультразвукового исследования в конце II - начале III триместра беременности, хотя сообщалось о пренатальной диагностике внутричерепной тератомы ранее 20 нед.

Прогноз при внутричерепных опухолях зависит от многих факторов, в том числе, от их гистологического типа, размеров и локализации и наличия вторичных осложнений (водянка, гидроцефалия и т.д.). В 80,4% всех описанных наблюдений были отмечены перинатальные потери, поэтому большинство специалистов оценивают прогноз при врожденных опухолях головного мозга как неблагоприятный. Из 10 выживших детей в 4 (40%) случаях отмечены выраженные нарушения психомоторного и интеллектуального развития, а у одного ребенка нарушение развития речи.

В случае поздней диагностики внутричерепной опухоли и присоединившейся макроцефалии пациентку целесообразно родоразрешать с применением цефалоцентеза. В связи с высокими показателями неонатальной смертности родоразрешение путем операции кесарева сечения не показано.

Врождённые аномалии сосудов головного мозга

Сосудистые аномалии головного мозга нередко встречаются в виде аномального строения венозной системы и капилляров, а также в форме аневризм. Современная медицина обладает высокими знаниями в этой области, поэтому врождённые аномалии сосудов головного мозга, на сегодняшний день, с успехом лечатся.

Аневризмой головного мозга называется расширение сосуда, которое произошло вследствие нарушения структуры сосудистых стенок. По своей форме аневризмы бывают мешотчатые, многокамерные и веретенообразные. Иногда такие образования могут иметь лишь 1-2 мм в диаметре, а в некоторых случаях они достигают просто гигантских размеров в несколько сантиметров. Большие аневризмы часто возникают в сонной артерии, особенно в той её части, которая связана с пещерным синусом.

Самой прочной областью аневризмы считается шейка, которая сохраняет трёхслойное строение определённой артерии. Самым же тонким местом является тело, стенки которого не содержат мышечного слоя из-за нарушения эластичности мембраны. Именно в таком месте, как правило, и осуществляется разрыв аневризмы.

К основным причинам развития аневризмы относятся: приобретённые и врождённые патологии мышечного слоя, атеросклероз сосудов, повреждение и нарушение коллагеновых волокон, а также внутренней эластичной стенки мембраны. При повышении артериального давления такие факторы провоцируют перерастяжение определённого участка сосуда, в результате чего образуется патологический мешочек, называемый аневризмой. Повышение риска заболевания сосудов мозга происходит также вследствие длительного курения, злоупотребления алкоголем, при избыточном весе и частых стрессах.

Аневризма являются врождённой патологией, которая нередко сочетается с такими пороками развития, как почечный поликистоз, болезни соединительной ткани и коарктация аорты. Также следует отметить и генетическую предрасположенность к развитию патологии сосудов головного мозга. К возникновению аневризмы и разрыву уже имеющегося образования часто приводит артериальная гипертензия. Заболевание также может прогрессировать в результате травмы головы, доброкачественной или злокачественной опухоли, атеросклероза и различных воспалительных заболеваний головного мозга.

Признаки и симптомы аневризмы

Аневризму можно сравнить с бомбой, которая может разорваться в любое время. По статистике, носителями патологии являются только 5 % всех людей, поэтому аневризма сосудов головного мозга считается достаточно редким поражением. Разрыв образования происходит примерно у 5-8 человек из десяти тысяч, и чаще в возрасте от 35 до 55 лет. С аневризмой можно прожить достаточно длительное время и узнать о ней только при разрыве сосуда, который наступает внезапно.

Симптомом, который может указывать на развитие сосудистой патологии, является приступообразная интенсивная головная боль, повторяющаяся в одном и том же месте локализации, а также внезапно возникший приступ эпилепсии. Головная боль в лобной области может указывать на развитие аневризмы в передней соединительной и мозговой артериях. При болезненности височной области или затылка возможно развитие болезни в задней артерии мозга, а если болит половина головы – большая вероятность появления аневризмы в базиллярной артерии.

Врождённые аномалии сосудов головного мозга часто сопровождаются опущением верхнего века, косоглазием, двоением в глазах и расширением зрачка. У больного с аневризмой задней артерии мозга возможно появление зрительных нарушений – выпадение предметов из поля зрения, его сужение и сильное искажение. Аневризма передних мозговых артерий нередко сопровождается преходящей слабостью в ногах, а при базилярной аневризме возможно развитие периферического пареза лицевого нерва, а также появление одностороннего снижения слуха и сильного дующего шума в ушах.

Если врождённые аномалии сосудов головного мозга диагностируются у одного члена семьи, необходимо провести обследование всех близких родственников.

Если у человека наблюдается неоднократно повторяющаяся головная боль в одном и том же месте, которая сопровождается зрительными и слуховыми расстройствами, судорогами, рвотой или потерей сознания, необходимо срочным образом провести полное обследование сосудов головного мозга. При обнаружении аневризмы риск кровоизлияния зависит от её расположения, размера, общего соматического состояния и здоровья сосудов. Повторные кровоизлияния, как правило, протекают тяжелее, чем увеличивают возможность летального исхода.

Обнаружение аневризм чаще происходит только при её разрыве. У человека наблюдается головная боль, гипертермия, рвота, судороги, потеря сознания, очаговые и общемозговые неврологические симптомы, анизокория и менингеальные признаки. Пациенты нуждаются в немедленной госпитализации.

Для диагностики патологий сосудов головного мозга используется магнитно-резонансная томография с ангиографией. С помощью компьютерной томографии можно определить очаг кровоизлияния, а люмбальная пункция позволит обнаружить кровь в ликворе.

Аневризмы лечатся с помощью проведения эндоваскулярной операции или клипирования, суть которого состоит в отключении участка поражённого сосуда из общей системы кровообращения, с сохранением кровотока в основном сосуде. При этом на аневризме закрепляют специальную клипсу и ликвидируют излившуюся кровь. При эндоваскулярном хирургическом вмешательстве в бедренную артерию вводят специфические агенты, которые закрывают просвет больного сосуда и отключают аневризму из общей системы кровообращения.

Существуют ещё некоторые врождённые аномалии сосудов головного мозга, например: кавернозные гемангиомы, телеангиэктазии, болезнь Штурге-Вебера, ангиоретинальный ангиоматоз.

Источники: http://profmedik.ru/napravleniya/nevrologiya/opukholi-golovnogo-mozga/vrozhdennye-opukholi-mozga, http://medicalplanet.su/akusherstvo/107.html, http://www.vashaibolit.ru/9273-vrozhdennye-anomalii-sosudov-golovnogo-mozga.html

Комментариев пока нет!

Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр внизу: код подтверждения

Меню

  • Аллергический дерматит
  • Артрит коленного сустава
  • Артроз коленных суставов
  • Артроз тазобедренного сустава
  • Атопический дерматит у ребенка
  • Боль в руке
  • Боль в суставах
  • Боль в шее
  • Восстановление волос
  • Головная боль
  • Грибок на ногах
  • Как лечить в домашних условиях
  • Как лечить ухо
  • Киста мозга
  • Кожные заболевания
  • Лечение аллергии
  • Лечение варикоза
  • Лечение вен
  • Лечение головы
  • Лечение дерматита
  • Лечение кожи
  • Лечение народными методами
  • Лечение народными средствами
  • Лечение ног
  • Лечение прыщей
  • Лечение рук
  • Лечение уха
  • Можно ли при сахарном диабете
  • Опухоль мозга
  • Отит у ребенка
  • Отит уха
  • Польза и вред
  • Причины и лечение
  • Себорейный дерматит
  • Симптомы и лечение
  • Тромбофлебит
  • Трофическая язва
  • Что делать при сахарном диабете
  • Шея и голова
  • Энцефалопатия
  • Избранные статьи

    Лечение подкожных прыщей на лбу

    Подкожные прыщи на лбу Проблема под названиемпрыщизнакома не понаслышке далее...

    Аллергический дерматит у детей симптомы и лечение

    Аллергический дерматит у детей: лечение, далее...

    Доктор евдокименко гимнастика при артрозе тазобедренного сустава

    Лечебная гимнастика для коленных суставов Павла Евдокименко ВАЖНО ЗНАТЬ! далее...

    Популярные статьи

    Новые статьи

    Здоровое питание для восстановления волос

    Мы лечим волосы дома.Inspiration_Beauty. Только в том случае, если вы решились на резкие перемены в образе, а в частности, на смену прически


    Восстановление волос в домашних условиях после окрашивания

    Восстановление волос после окрашивания Каждая девушка рано или поздно задумывалась о перевоплощении. Однако нередко эксперименты с внешностью оборачиваются негативными последствиями. Особенно это касается


    Восстановление волос в домашних условиях у мужчин

    Мужчинам в помощь: способы восстановления и ускорения роста волос В последнее время все больше медийных лиц мужского пола позиционируют отсутствие


    Восстановление волос в салоне до и после

    Процедура кератинового восстановления волос в салоне Красивые волосы привлекают внимание. Во все времена женщины старались ухаживать за локонами, используя для этой цели народные рецепты.


    Интересно